pengobatan dan perawatan

Pengobatan Harlequin Ichthyosis

        

Obat untuk penyembuhan penyakit ini belum ditemukan. Dokter biasanya hanya memberikan salep, krim, atau gel yang berguna menghaluskan sisiknya. Namun bila kulit sudah terlalu keras dan parah, dokter akan menyuntikkan retinoid yang bisa memperlambat tumbuhnya sel kulit, tetapi obat ini memiliki efek samping yang tidak kalah berbahaya seperti peradangan pada mata, bibir, dan rambut rontok.

Penderita dianjurkan untuk menjaga kelembaban kulitnya agar tidak terjadi kekeringan kulit yang berlebihan dan terjadi iritasi jika kulit terkelupas. Selain itu, penderita dianjurkan memperbanyak mengkonsumsi makanan sumber protein, vitamin A, dan vitamin C, sayuran dan buah lainnya, serta perbanyak minum air.

Para penderita penyakit Harlequin Ichthyosis juga dianjurkan untuk banyak mengkonsumsi protein karena keberadaan protein (protein hewani dan protein nabati) penting dalam menjaga fungsi barier kulit yang efektif. Penderita juga diharapkan untuk memperhatikan makanan yang dikonsumsi untuk menghindari makanan yang bisa menyebabkan alergi bagi penderita.

Perawatan Harlequin Ichthyosis

Perawatan yang dilakukan antara lain adalah dengan menggunakan antibiotik untuk mencegah infeksi, infus makanan untuk mengantisipasi mulut yang ketat sehingga makanan sulit masuk, pelumasan kornea, penutup untuk mata, dan rumah inkubator.

Dengan pemberian perawatan medis spesialis dan terapi fisik yang berguna untuk mengontrol suhu, mencegah hilangnya cairan dan infeksi, maka banyak penderita yang bisa hidup lebih lama. Penderita Harlequin Ichthyosis yang selamat akhirnya bisa hidup dengan baik dengan kulit yang tidak setebal dulu, walaupun mereka masih memerlukan pengobatan hingga seumur hidupnya.

Bayi Harlequin memerlukan perawatan yang intensif dan berkelanjutan. Selain perawatan yang bersifat kontinyu, mata mereka juga perlu senantiasa dilindungi dengan ophthalmic lubricant (pelumas mata). Bayi Harlequin juga memerlukan nutrien dengan cara intubation atau IV drips karena sukar untuk memberi makan mereka secara normal. Kondisi yang steril perlu juga dijaga untuk mencegah penyakit lain. Pemberian larutan garam disertai dengan lubricant juga dilakukan untuk melembutkan kulit dan membantu meluruhkan sel-sel kulit.

Bayi Harlequin sangat rentan terhadap perubahan suhu karena pertahanan tubuh (kulit) yang pecah-pecah membuat kulit sulit mencegah terjadinya kehilangan panas sehingga bayi tersebut bisa terkena hipertermia. Hipoventilasi dan kegagalan nafas juga bisa terjadi karena kulit yang mengeras menghalangi dinding dada dari pengembangan dada yang normal.